TL;DR:
- Що таке пемфігоїд? Хронічне аутоімунне захворювання шкіри, найбільш поширене серед людей похилого віку, але також вражає вагітних жінок. Неінфекційне.
- Причини:** Розлад імунної системи з утворенням аутоантитіл, спрямованих на антигени базальної мембрани епідермісу. Тригери включають ультрафіолетове опромінення та певні ліки (фуросемід, пеніцилін тощо).
- Типи:.
- Бульозний пемфігоїд: найпоширеніший, великі пухирі на шкірі/слизових оболонках, часто у людей похилого віку.
- Рубцевий пемфігоїд: вражає слизові оболонки (рот, очі, геніталії), спричиняє утворення рубців і може призвести до проблем із зором/стравоходом.
- Пемфігоїд вагітних: з'являється у 2-3-му триместрах, починається біля пупкової ділянки, потенційно може спричинити передчасні пологи або низьку вагу при народженні.
- Діагноз:** Базується на симптомах, анамнезі та гістопатології.
- Лікування:** Переважно кортикостероїди; поступове зменшення дози знижує ризик рецидиву. Рецидиви можливі, але лікування, як правило, ефективне. Якнайшвидше зверніться до дерматолога.
Захворювання шкіри – це величезна група станів, які іноді мають схожі симптоми, тому їх важко розпізнати, правильно діагностувати і, відповідно, застосувати ефективне лікування. Одним із прикладів шкірного захворювання є пемфігоїд, найхарактернішим симптомом якого є наявність пухирів різного розміру. Дізнайтеся, що потрібно знати про пемфігоїд, які причини виникнення цього типу ураження шкіри та як його можна вилікувати.
Що таке пемфігоїд і які причини його утворення?
Пемфігоїд (від лат. Pemphigoid) – це хронічне захворювання шкіри, що має аутоімунну основу. Захворювання також іноді називають бульозним дерматозом. Хоча захворювання зазвичай з'являється у людей похилого віку, воно також може виникати у вагітних жінок. Пемфігоїд не є заразним захворюванням, тому ним не можна заразитися через прямий контакт з хворою людиною. Причина захворювання пемфігоїду полягає в порушенні роботи імунної системи. У хворої людини в крові присутні аутоантитіла, що діють проти антигенів базальної мембрани епідермісу. При виникненні аутоімунного процесу на шкірі з'являються характерні напружені пухирі та еритематозні і набряклі ураження. Найчастіше ініціювання аутоімунного процесу і поява пемфігоїду відбувається через сильний вплив ультрафіолетового випромінювання, а також вживання деяких лікарських засобів, особливо тих, що містять фуросемід, пеніцилін, 5-фторурацил або сульфасалазин. Пемфігоїд – це хронічне та рецидивуюче захворювання. Іноді наявність захворювання може свідчити про розвиток новоутворення, розташованого у внутрішніх органах. Тому з ураженнями такого характеру завжди необхідно проконсультуватися з досвідченим дерматологом. Такі фахівці приймають в OT.CO Clinic.
Крупний план шкіри з червоними виразками і пухирями, викликаними пемфігоїдом, рідкісним захворюванням] (https://otcoclinic.com//wp-content/uploads/2025/02/pemphigoid.jpg)
Пемфігоїд – види та різновиди захворювання.
Пемфігоїд може протікати в різних формах і мати різноманітну морфологію, від якої часто залежить лікування цього захворювання. Серед основних видів пемфігоїду виділяють:
- бульозний пемфігоїд,
- рубцевий пемфігоїд,
- пемфігоїд вагітних.
До рідкісних варіантів пемфігоїду належать, наприклад, бульозний пемфігоїд, себорейний пемфігоїд, вузликовий пемфігоїд, ювенільний пемфігоїд або дисгідротичний пемфігоїд.
Бульозний пемфігоїд – найпоширеніший різновид захворювання.
Бульозний пемфігоїд проявляється наявністю множинних напружених, великих пухирів та еритематозних уражень. Вони також супроводжуються набряком. Проблема зачіпає як шкіру, так і слизові оболонки. Епідерміс відокремлюється від дерми через дію аутоантитіл, а в утвореному просторі часто накопичується кров'яниста рідина або безбарвна сироватка. Бульозний пемфігоїд також може розвиватися на шкірі, де немає почервоніння або будь-яких симптомів. Пухирі з'являються переважно в ділянці тулуба та в місцях згинання кінцівок, а також у ротовій порожнині. Іноді вони супроводжуються свербінням і печінням. Найчастіше на цей варіант захворювання страждають люди старше 65 років.
Рубцевий пемфігоїд, інакше відомий як пемфігоїд слизової оболонки
Рубцевий пемфігоїд – це другий за поширеністю різновид пемфігоїду, який з'являється переважно на слизових оболонках і шкірі в ділянці рота, стравоходу, кон'юнктиви, а також ануса або геніталій. При цьому варіанті перебігу захворювання, коли пухирі спадають, з'являються рубці та атрофія первинних тканин, тобто слизових оболонок або шкіри. Виняток становлять ураження, розташовані в ротовій порожнині. У разі рубцевого пемфігоїду на шкірі з'являються не тільки пухирі, але й рубці та фіброзні ерозії. Іноді захворювання супроводжується ексфоліативним гінгівітом, кон'юнктивітом, а при рубцюванні та спайках кон'юнктиви з очним яблуком виникають проблеми із зором. У крайніх випадках може настати втрата зору. Рубцювання стравоходу, з іншого боку, призводить до звуження цієї частини травної системи, що іноді є прямою причиною розвитку раку.
Пемфігоїд вагітних – проблема другого і третього триместрів.
Пемфігоїд також може з'явитися у вагітних жінок, найчастіше в період між 4-м місяцем і пологами. Захворювання проявляється у вигляді еритематозних уражень у вигляді пухирів та свербежу, що супроводжуються набряком. Симптоми спочатку переважно виникають в пупковій ділянці, а в міру прогресування захворювання поширюються на кінцівки та тулуб. У випадку пемфігоїду вагітних може спостерігатися спонтанне потрапляння антитіл у кров дитини і подібні пухирцеві ураження на тілі новонародженого. Однак ці симптоми зникають спонтанно. Зазвичай статеві гормони спричиняють появу цього захворювання у вагітних жінок. Після пологів симптоми пемфігоїду зникають, хоча при наступній вагітності вони можуть стати більш помітними. Пемфігоїд під час вагітності іноді спричиняє передчасні пологи або є причиною низької ваги дитини при народженні. Найчастіше цей стан виникає у вагітних жінок з хворобою Грейвса-Базедова.
Пемфігоїд – діагностика та лікування.
Діагноз пемфігоїду ґрунтується на вивченні характерних симптомів, анамнезу пацієнта та результатів гістопатологічного дослідження, проведеного на зразку шкіри з ураженням. Відповідним спеціалістом для проведення відповідного лікування в цьому випадку є дерматолог, який зазвичай призначає кортикостероїди, а також сульфаніламіди, еритроміцин або тетрациклін. Прийом ліків слід припиняти поступово після одужання, щоб запобігти рецидивам.
На жаль, навіть коли пемфігоїд швидко виліковується, потрібно рахуватися з ризиком рецидиву, навіть після дуже тривалого періоду без будь-яких симптомів. Це означає, що хворобу не можна повністю вилікувати, її можна лише контролювати і якнайшвидше довести до зникнення рецидивів. На щастя, ця недуга не піддається лікуванню і добре реагує на терапевтичні препарати, що застосовуються. Однак важливо пам'ятати про необхідність якомога швидше звернутися до дерматолога при появі тривожних уражень шкіри.
Більш детальну інформацію можна знайти на сайті OT.CO Clinic (https://otcoclinic.com/uk/posluhy/).
Висновок
Пемфігоїд – це хронічне захворювання шкіри, що має різні форми та причини. Від бульозного пемфігоїду до випадків, пов'язаних з вагітністю, розуміння його симптомів і провокуючих факторів є ключовим. Хоча його неможливо повністю вилікувати, своєчасна діагностика та лікування допомагають ефективно контролювати загострення. Цей стан підкреслює важливість звернення до фахівця за будь-яких незвичних змін шкіри. Це швидко покращує результати та мінімізує ускладнення. Завжди консультуйтеся з дерматологом для отримання належних рекомендацій та лікування.